Léčba hemofilie

je substituční a podpůrná.Chybějící koagulační faktor se nahrazuje substitucí. Krvácivé situace vyžadují rozdílný způsob substituce koagulačních faktorů. K výpočtu potřebné dávky faktoru se používají jednotky koagulačních faktorů. Jednotka koagulačního faktoru je definována jako množství faktoru obsaženého v jednom ml čerstvé plazmy. Pro výpočet množství jednotek se používá vzorec:
požadovaná hladina v% x hmotnost v kg
Počet jednotek f. VIII = ------------------------------------------------
2
Faktor VIII má krátký biologický poločas (8-12 hod), proto je nutné dávky opakovat, hlavně při perzistujícím krvácení. Minimální hemostatickou dávkou při mírném krvácení je dosažení 30% koncentrace. V léčbě hemofilie A je možné použít vyjímečně čerstvou lidskou plazmu, čerstvou zmraženou plazmu a kryoprecipitát. Uvedené přípravky jsou prakticky opouštěné, protože nejsou dostatečně virově ošetřené. Výhodnější je podat koncentráty faktoru VIII, které obsahují 250 j, 500 j, nebo 1000 jednotek faktoru VIII. Koncentráty jsou lyofilizované a protivirově ošetřené.Léčba hemofilie vyžaduje dodržovat konstantní podmínky:
a) určení typu poruchy
b) určení stupně defektu
c) zhodnocení druhu krvácení
d) volba vhodného preparátu
e) vzít ohled na biologický poločas faktoru
f) využití faktoru v organizmu

Závěr

Podpůrná léčba je neodmyslitelnou součástí moderní intenzívní terapie, dle některých autorů jedním z nejpodstatnějších pokroků moderní onkologie. Na tomto poli je očekáváno v nejbližší budoucnosti několik dalších objevů, vedoucích k podstatnému zdokonalení. Jde např. o vývoj dalších růstových faktorů krvetvorby (které bude možno podávat v kombinacích), a tím umocnit jejich efekt. V nejbližší době bude k disposici trombopoetin nebo jeho umělé či genetickou přípravou připravené obdoby. Také keratinocyty stimulující faktor bude významný (umožňuje podstatně lepší regeneraci epitelu v plicích poškozeného bleomycinem, v GIT nebo v močovém měchýři po poškození cyklofosfamidem).

Léčba bolesti

Bolestmi akutního nebo častěji chronického typu, somatickými či viscerálními, trpí většina nemocných nádory (asi tři čtvrtiny). Je nutno věnovat dost času anamnese a ohodnotit intenzitu bolesti. Léčba bolesti zahrnuje obecné zásady jako při bolesti z jiných příčin .
V komplikovaných případech jsou nemocní léčeni na speciálních pracovištích. Pro preterminální stavy je vhodné využít hospice a oddělení terminální péče, kde se klade důraz na kvalitu života nemocných.

Léčba

Léčebná opatření jsou podpůrná a kauzální. Podpůrně jde o dostatečnou hydrataci nemocných, analgetickou léčbu včetně lokální aktinoterapie a léčbu bisfosfonáty. V léčbě kostního postižení se podávají léky ze skupiny bisfosfonátů. Důležitá je i domluva s ortopedem ohledně možné stabilizace skeletu korzetem nebo dalšími fixačními prostředky. U hyperviskozního syndromu nebo renální insuficience při vysokých hodnotách nefrotoxických lehkých řetězců (častěji lambda) je výhodné využití plasmaferézy.
Léčba základního onemocnění spočívá v podávání kombinovaných cyklů chemoterapie s kortikosteroidy. Metodou volby u nemocných, kde neuvažujeme o transplantačním přístupu, je kombinace Alkeranu s Prednisonem. K léčbě relapsů, refrakterních onemocnění a jako primoterapie nemocných směřovaných k transplantačním režimům je dnes nejčastěji využíváno opakovaných cyklů režimu VAD (Vincristin, Adriamycin a Dexamethason). U nemocných mladších 60 let je transplantace kostní dřeně nebo periferních kmenových buněk metodou volby. Své místo v léčbě mnohočetného myelomu má interferon-alfa, jehož podávání může prodloužit remisi. Do budoucna jsou slibné postupy tzv. aktivní imunoterapie, z nichž některé (anti-IL-6, anti-bcl-2) jsou dnes již ve stádiu klinických studií.