Srpkovitá anemie

(drepanocytosa)

Vyznačuje se srpkovatěním erytrocytů v kapilárách s nízkým napětím kyslíku, kde má HbS tendenci vytvářet aglomeráty. Zde ztrácí erytrocyty svůj původní tvar, stagnují a mohou vyvolat cévní oklusivní krize s ischemickými změnami ve tkáních. Je známa těžká homozygotní forma, lehčí heterozygotní.

Hemoglobinopatie

Vznikají buď jen poruchou sekvence některých aminokyselin v řetězci globinu, kde je více než 100 AK (srpkovitá anemie), anebo vadnou tvorbou celého řetězce (thalassemie). (Hemoglobin dospělého člověka je v absolutní většině - 95% - typu A: skládá se ze dvou řetězců alfa a dvou beta, minimum tvoří Hb A2 má dva řetězce alfa a dva delta. Fetální Hb F má dva řetězce alfa a dva gama.) U drepanocytosy se tvoří Hb S. Vadné Hb byly označeny písmenem (podle toho, kam doputují při elektroforéze), nebo místem, kde byly objeveny (je např. znám Hb Olomouc). Někdy je známo i přesné umístění poruchy a vadná AK. Náhradou AK vzniká asi 450 různých variant Hb, ale jen 50 je klinicky významných.

b) Hemolytická anemie po kardiochirurgických zákrocích: zejména dříve dochá-
zelo k poškození erytrocytů mechanicky nedokonalými chlopněmi, extrakorpo-
rálními čerpadly, dnes spíše při „leaku“ (otvor vzniklý podél všité chlopně, kde
se traumatizují erytrocyty).
c) Pochodová hemoglobinurie: byla popsána u chodců na dlouhé tratě. Jde o mechanickou traumatizaci v plosce nohy. Je vzácná.
 Hemolýza z chemických příčin: po požití olova, mědi, percholrátu, anilinu, po
působení čistého kyslíku (vzácně v hyperbarické komoře nebo byla popsána u
amerických kosmonautů)
 Mikroangiopatická hemolytická anemie - probrána jinde.
 Hemolyticko-uremický syndrom - vyskytuje se především u dětí (viz pediatrie).
Trombotická trombocytopenická purpura - probrána jinde

Bez prokazatelných protilátek

Protilátky nejsou přítomny, anebo nejsou dnešními testy prokazatelné. Klinické typy onemocnění:
 Hemolýza při infekcích původci produkujícími hemolyzíny, např. Clostridium Welchii, Bartonella baciliformis (způsobuje horečku Oroya v Již. Americe), při malárii.
 Hemolýza z fyzikálních příčin:
a) Po popálení, údajně i přímým poškozením teplem v kapilárách dojde k
poškození erytrocytů a hemolýze.

Sekundární autoimunní hemolytické anemie

Přicházejí nejčastěji v průběhu malignit, a to zvl. hematologických (lymfogranulom, chronická lymfadenosa), karcinomy, ale i tbc, SLE, při sarkoidose, virové pneumonii, ulcerosní kolitidě atd. Hemolýza je většinou málo nápadná, převažují příznaky základní nemoci. V posledních letech nabývají na významu polékové autoimunní anemie (po metyl-dopa, fenacetinu, chininu, chinidinu, PAS aj.). Mechanismus vzniku není znám, může být stejný, jako je uvedeno výše u AIHA..

c) Chladová hemoglobinurie s Raynaudovým fenoménem. Klinicky může probíhat mírně,
ale závisí na povaze a koncentraci chladové protilátky. Po prochlazení dojde k hemolýze, zejména v tělesných akrech. Akra jsou fialová, bolestivá (Raynaudův fenomén).
V léčbě AIHA se uplatňují kortikoidy, azathioprim, cyklofosfamid. Při chladové hemolýze je reakce na kortikoidy někdy malá, nemocné je nutno chránit před chladem (zvl. chránit tělesná akra). V těžkých případech lze odstranit v krizi protilátky plazmaferézou.

AIHA

začíná obyčejně plíživě, projevy anemického syndromu (slabost, dušnost při námaze atd., viz výše). Pozorujeme lehkou žloutenku, hepatosplenomegalii. Někdy je choroba sdružena s idiopatickou trombocytopenií (Evansův syndrom). Je pozitivní přímý a nepřímý (značí horší prognosu) Coombsův test.
Paroxysmální autoimunní hemoglobinurie - jsou zvláštními klinickými formami AIHA:
a) Paroxysmální noční hemoglobinurie (viz výše) - zařadili jsme ji mezi korpuskulární hemolytické anemie, ale záchvatovitým a autoimunním charakterem ji lze zařadit i zde.
b) Paroxysmální chladová hemoglobinurie - s přítomností výše uvedeného
Donath-Landsteinerova typu protilátky. Po vystavení chladu nastane hemolý-
za v záchvatu s bolestmi břicha, kloubů, horečkou, slabostí, zimnicí a vše
mizí asi za 8 hod.

Idiopatická autoimunní hemolytická anemie (AIHA)
Základní chorobu nelze prokázat, někdy se mechanismus spustí po infekci, anebo působením léků. Tvoří se protilátky proti erytrocytům dvou typů.
 Tepelné protilátky - reagují při teplotě 37 st., jde o imunoglobuliny IgG.
 Chladové: reagují při teplotě nižší, v určitém rozmezí, např. 28-32 st. Jde o protilátky třídy IgM. Jejich zvláštním typem je tzv. Donath-Landsteinerův bifazický typ protilátky: naadsorbují se na erytrocyty při nízké teplotě a potom při ohřátí na 37 st. dojde k hemolýze. Tento typ protilátky se vyskytoval při syfilis. Nemoc mizí při úspěšné léčbě syfilis.