Srpkovitá anemie

(drepanocytosa)

Vyznačuje se srpkovatěním erytrocytů v kapilárách s nízkým napětím kyslíku, kde má HbS tendenci vytvářet aglomeráty. Zde ztrácí erytrocyty svůj původní tvar, stagnují a mohou vyvolat cévní oklusivní krize s ischemickými změnami ve tkáních. Je známa těžká homozygotní forma, lehčí heterozygotní.