Sunday, June 25, 2006

Paroxysmální noční hemoglobinurie

Je relativně vzácné onemocnění středního věku. Jde o neznámou poruchu membrány erytrocytů. Ve spánku dojde k hemolýze, následované později hemoglobinurií. Někdy je vyprovokována hemolýza infekcí, také léky. Diagnostické testy na PNH jsou Hamův, Hartmanův a Crosbyho test. Nemocní mívají trombocytopenii a leukopenii, ale také trombosy (závažný je Buddův-Chiariho fenomén). Léčba není známá, podávají se transfuze, někdy jsou účinné kortikoidy, je účinná transplantace kostní dřeně, ale dosud se v této indikaci málo provádí.

 
clovek12: Paroxysmální noční hemoglobinurie