Sunday, July 01, 2007

Ostatní vrozené koagulopatie

a) Afibrinogenemie bývá autosomálně recesivní vzácné onemocnění, u kterého nedochází ke srážení v žádném z koagulačních testů.Léčba spočívá v substituci fibrinogenu. Vzhledem k dlouhému poločasu fibrinogenu 4-5 dní je možné bolusové podání i.v.
b) nedostatek faktoru V (parahemofilie) je autozomálně recesivní onemocnění. Bývá prodloužený tromboplastinový test a APTT a léčí se čerstvě mraženou plazmou
.c) nedostatek faktoru XIII (fibrinstabilizující faktor) se projevuje nedostatečně pevným koagulem, špatným hojením ran a tvorbou jizev. Onemocnění je autozomálně recesivně dědičné a k jeho léčbě stačí substituce malého množství plazmy.

 
clovek12: Ostatní vrozené koagulopatie