Saturday, June 30, 2007

Von Willebrandova choroba

Jde o autozomálně dědičný krvácivý stav, který je vyvolán nedostatkem nebo funkční poruchou von Wilebrandova faktoru . Správná klasifikace dělí vWch na typ 1 s kvantitativním defektem , který je nejčastější a tvoří asi 75% všech případů vWch. Typ 2 je vyvolán kvalitativním defektem faktoru von Willebrand a má několik podtypů. Typ 3 je velmi vzácný. K diagnostice von Willebrandovy choroby je nutné vyšetřit kapilární krvácivost, aktivovaný parciální tromboplastinový test, faktor VIII:C, faktor VIII:Ag, faktor von Willebrand:Ag, kofaktor Ristocetinu, agregaci destiček po Ristocetinu a multimery von Willebrandova faktoru.Onemocnění postihuje častěji ženy a jeho léčba je závislá na typu vWch a klinických projevech krvácení. a) substituční léčba chybějícího faktoru je nutná při těžkých formách vWch, při úrazech a k zabezpečení operačních zákroků. Biologický poločas von Willebrandova faktoru je 6-8 hodin. b) v jiných možnostech léčby se podává DDAVP, který vyplavuje jak faktor VIII tak i von Willebrandův faktor. Podává se i.v. i nazálně. U typu 2 není tato léčba účinná a může vyvolat trombocytopenii. Antifibrinolytika se podávají u žen s menoragiemi.

Labels: ,

 
clovek12: Von Willebrandova choroba