Monday, March 19, 2007

Waldenströmova makroglobulinémie

Jde o lymfoproliferativní onemocnění vyššího věku, které v sobě spojuje některé známky mnohočetného myelomu (produkce paraproteinu) a chronické lymfadenózy (zvětšení uzlin, sleziny a nález v kostní dřeni). Jeho příčinou je klonální proliferace plazmocytoidních lymfocytů secernujících monoklonální imunoglobulin třídy IgM.
Diagnóza
První laboratorní známkou bývá vysoká hodnota sedimentace erytrocytů, imunoelektroforéza séra prokáže monoklonální imunoglobulin třídy IgM. V kostní dřeni nacházíme charakteristickou infiltraci lymfoplazmocytoidní buněčnou populací. Důležitým vyšetřením je stanovení viskozity séra, na jehož podkladě event. indikujeme léčebnou plazmaferézu.
Léčba
Nemocní s makroglobulinémií jsou nejčastěji léčeni alkylační chemoterapií, přípravky jako je chlorambucil (Leukeran) nebo cyklofosfamid. Nadějné jsou informace o léčbě 2-chlorodesoxyadenosinem (Leustatin) v této indikaci. Při hyperviskozním syndromu je nutná terapeutická plazmafereza.

Labels: , , , ,

 
clovek12: Waldenströmova makroglobulinémie