Wednesday, March 21, 2007

Etiologie a patogeneze

Vrozené formy aplastické anémie (AA) jsou vzácné ( např. Fanconiho anémie, vrozená dyskeratóza, Schwachmanův syndrom,...). Častěji je onemocnění sekundární (získané). U 35-50% případů se daří určit vyvolávající příčinu, u zbývajících 50-65% zůstává spouštěcí mechanismus neznámý (tzv. idiopatické aplastické anémie).
Ionizující záření, cytostatika a některé chemikálie ( benzen, anorganický arsen) vedou v určité dávce vždy k toxickému poškození krvetvorných kmenových buněk a rozvoji AA. V jiných případech, nezávisle od velikosti podané dávky léku, dochází k destrukci krvetvorby u části léčených chloramfenikolem, sulfonamidy, fenylbutazonem, některými antiepileptiky, preparáty zlata, carbimazolem aj.. Chloramfenikol vyvolává 2 typy dřeňové aplazie . U I.typu (časného) je dřeňový útlum reverzibilní (odezní po vysazení léku). Vzniká na podkladě přímého toxického účinku a vždy souvisí s celkově podanou dávkou. U II. typu (tzv.pozdního),který je ireverzibilní, dochází k aplazii 4-12 týdnů po ukončení terapie chloramfenikolem. Tento typ se rozvíjí na imunologickém podkladě (nezávisle na podané látce) jen u malé části léčených chloramfenikolem. Opakovaně je AA pozorována v souvislosti s prodělanou virovou infekcí - viry hepatitidy (zvláště virem hepatitidy G), parvovirem B19, HIV viry, EB virem. U systémového lupus erytematodes se na autoimunitním podkladě může rozvinout AA. U pacientů s paroxysmální noční hemoglobinuriíí je aplastická anémie často první klinickou manifestací onemocnění.

Labels: , ,

 
clovek12: Etiologie a patogeneze