Thursday, August 03, 2006

Dyserytropoetické anemie

Jde o heterogenní skupinu genetických poruch krvetvorby, především v červené řadě. Erytropoesa je inefektivní (kostní dřeň je aktivní, ale erytroblasty předčasně zanikají v krvi, anebo již ve dřeni). V dřeňovém punktátu nalézáme dyserytropoetické změny (poruchy tvaru buněk a jader, vícejaderné buňky, megaloblastoidní změny a j.). Dědičnost je autozomální, recesívní, anemie bývá většinou mírná. Nejdůležitější typy kongenitálních dyserytropoetických anemií :
 I. typ: V kostní dřeni jsou megaloblastoidní změny, nalézáme erytroblasty vícejaderné, spojené chromatinovými můstky. V periferii bývá makrocytosa, poikilocytosa, je mírná hyperbilirubinemie a splenomegalie.
 II. typ: Typ krvetvorby je normoblastový, normoblasty jsou často fagocytovány makrofágy kostní dřeně.
III. Typ: Je nejvzácnější. Vyznačuje se multinuklearitou erytroblastů a nálezem gigantoerytroblastů v kostní dřeni.

 
clovek12: Dyserytropoetické anemie