Friday, June 08, 2007

Trombotická trombocytopenická purpura

(sy. Moschcowitzové) Jedná se o vzácnější chorobný stav se závažnou prognózou, který je charakterizován horečkami, hemolytickou anémií, pestrou a měnlivou neurologickou symptomatologií a dalším orgánovým postižením, především ledvin. Přesnější vymezení tohoto syndromu a možnost účinné léčby jsou příčinou častější diagnózy tohoto syndromu dříve považovaného za vzácný. Etiopatogeneze zůstává zatím nejasná přestože je známa řada dílčích poznatků. Za rozhodující se považuje přítomnost trombocyty agregujícího principu v plasmě nemocných. Tím se zdá býti abnormálně hyperpolymerizovaný Willebrandův faktor. Jeho vznik je připisován buď chybění přirozené inhibiční aktivity polymerizace nebo prvotnímu postižení endotelialní výstelky malých cév, kde je Willebrandův faktor syntetizován. Histologický nález mnohočetných hyalinních mikrotrombů v arteriolách s nekrózou jejich stěn především v CNS, ledvinách, ale i dalších orgánech podmiňuje klinický obraz choroby. Onemocnění mívá většinou těžký průběh a nemocný je ohrožen orgánovým selháním nebo krvácením do CNS. Vedle akutních forem jsou i formy chronické s relapsy atak trombocytopenie nebo s trvalým kolísáním počtu trombocytů i známek orgánových postižení. V lab. rozboru je diagnosticky cenný nález mikroangiopatické hemolytické anemie s přítomností schistocytů v krevním nátěru. V diferencialní diagnóze proti DIK je zde konzumpce trombocytů nálezem izolovaným. Základem léčby je podávání čerstvé mražené plazmy s dávce 30ml/kg/den. Substituce může být doplněna výměnnými plasmaferézami. Tato léčba má trvat do úpravy klinického obrazu. U části nemocných zvláště s chronickými formami nemoci bývá účinné podávání kortikoidů a splenektomie. Možno zkusit antitrombocytární látky (Acylpyrin).

 
clovek12: Trombotická trombocytopenická purpura