Trombocytopenie ze snížené tvorby krevních destiček

a) Hypoplasie a aplasie megakaryocytů (trombocytopenie amegakaryocytární)
Vrozené
Získané
b) Dystrombopoeza (trombocytopenie megakaryocytární)
Vrozené
Získané

Trombocytopenie z útlumu novotvorby krevních destiček jsou většinou trombocytopenie amegakaryocytární. Množství megakaryocytů v kostní dřeni je u nich snížené nebo megakaryocyty úplně chybějí. Útlum megakaryocytární řady bývá buď izolovaný nebo častěji v rámci útlumu postihujících celou myeloidní řadu. Dřeňovými útlumy se zabýváme samostatně na jiném místě. Vrozené formy těchto trombocytopenií jsou vzácné. Podstatně častější jsou trombocytopenie získané a to také většinou v rámci širšího postižení krvetvorby. Se sekundárními útlumy se setkáváme po léčbě myelotoxickými látkami a ionizujícím zářením, po virových infekcích, při infiltraci kostní dřeně zhoubným procesem (např. blastickými leukózami) nebo při přestavbě u myeloproliferativních onemocnění. V patogenezi některých sekundárních dřeňových útlumů, ale zvláště u části idiopatických forem se předpokládá účast imunologických mechanizmů.
Průběh a prognóza útlumů a trombocytopenií závisí na příčinách a mechanizmech, které vedly k poškození až zániku megakaryocytů v kostní dřeni. Je vždy vážná a krvácení do centrálního nervového systému bývá jednou z příčin smrti u těchto stavů. Jindy může převládnout v obraze nemoci symptomatologie z postižení ostatních složek krvetvorby.
Diagnóza trombocytopenií z útlumu megakaryocytární řady se opírá o vyšetření kostní dřeně, kde je zřetelné snížení až chybění megakaryocytů. Současně nám také někdy dovoluje určit případnou infiltraci zhoubným procesem nebo odlišit trombocytopenie u myelodysplazií.
Léčba u sekundárních trombocytopenií je zaměřena proti primárnímu chorobnému procesu nebo tkví v odstranění vyvolávajícího agens. Část dřeňových útlumů reaguje na imunosupresivní léčbu doplněnou podáváním anabolických steroidů. V symptomatické léčbě příznivě ovlivňují krvácivé projevy kortikoidy a inhibitory fibrinolýzy (PAMBA, EACA atd.). Při vystupňovaných krvácivých projevech nebo k zajištění operačních výkonů upravujeme přechodně hemostázu převody krevních destiček.

U části trombocytopenií ze snížené tvorby krevních destiček nalézáme ve dřeni normální nebo zvýšený počet megakaryocytů a tyto představují trombocytopenie megakaryocytární. Megakaryocyty však většinou vykazují různé tvarové odchylky. Do této skupiny patří trombocytopenie u megaloblastových anémií, paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplastického syndromu atd. K této skupině patří i vzácné hereditární trombocytopenické trombocytopatie (např. Bernardův-Soulierův syndrom)