Získané purpury

Henochova - Schönleinova purpura (anafylaktoidní purpura, peliosis revmatica)
Jde o imunokomplexové onemocnění se zvýšenou permeabilitoou kapilár s orgánovými projevy. Vyskytuje se nejčastěji v dětském věku a v dospívání. Výskyt v dospělosti však není výjimkou.
Etiopatogeneze: Postižení stěny cévní vzniká na podkladě vaskulitidy drobných cév a kapilár. Antigenní podněty vyvolávající vaskulitidu jsou nejčastěji infekční ( beta hemolytický streptokok, viry). Onemocnění mívá významný nefrologický nález z postižení glomerulárních cév s klinickým obrazem progredující glomerulonefritidou.
Klinický obraz: Onemocnění se projevuje v typické formě tetrádou příznaků.
a)tvorbou petechií na končetinách, především na straně extenzorů,
b)kolikovitými bolestmi břicha, někdy s průjmy a krvácením do GIT,
c)bolestmi a otoky kloubů
d) kompletním močovým syndromem s hematurií, proteinurií a válci.
Histologicky je v ledvinách ložisková proliferativní glomerulonefritida, která může vést k renální nedostatečnosti. Onemocnění začíná zpravidla 1-3 týdny po prodělané infekci hlavně horních dýchacích cest, ale může být i projevem alergie na léky či potraviny.
Laboratorní nález: Diagnostickým nálezem je úplný močový syndrom .Může být i vysoký titr ASLO. Při vyšetření hemostázy je pozitivní test fragility kapilár. Prognoza onemocnění je dána stupněm renálního poškození a je většinou dobrá. U malých dětí může vzácně otok stěny střeva vyvolat invaginaci a neprůchodnost.
Léčba: se opírá o kauzální princip t.j. odstranění vyvolávající infekce, léku či alergenu. Přetrvávající pozitivní kultivační nález, například z tonzil, je důvodem k cílené antibiotické terapii. Při léčbě krvácivých projevů u dětí se uplatnila transfuze faktoru XIII. Léčba ledvinných příznaků je shodná s léčbou glomerulonefritidy.