Prolymfocytární leukémie

(PL)

se odlišuje klinicky i morfologicky od CLL. Prolymfocyty jsou o něco větší než vyzrálé lymfocyty CLL, mají kulaté jádro a zřetelné jadérko, odlišují se i imunofenotypem, jsou časté chromozomální abnormity [t(6;22), 14q+]. Medián přežívání je 3 roky (prolymfocytoidní transformace CLL 9měs.), T-PL 7 měsíců.
Klinický obraz
Je nápadná výrazná splenomegalie, výrazná leukocytóza (obvykle nad 100 x 109/l) a jen nevelká lymfadenopatie. U části nemocných s T-prolymfocytární leukémií jsou navíc přítomné kožní infiltráty.
Diagnóza
V krevním obraze je výrazná leukocytóza, prolymfocyty tvoří více než 55 % lymfoidních elementů. Imunofenotypizačně se prokáží B- nebo T- prolymfocyty.
Terapie
Je velmi problematická, většinou není dostatečná odpověď na monoterapii alkylačními látkami. Při neúspěchu kombinační terapie (COP, CHOP) je možno pokusit se dočasně stabilizovat stav Fludarabinem nebo Fludarabinem v kombinaci s Cyclophosphamidem. U nemocných s vysokou leukocytózou je účelné před podáním chemoterapie snížit počet leukocytů leukaferézami.