Wednesday, February 14, 2007

Průběh a komplikace

Trvání a průběh nemoci se u jednotlivých nemocných značně liší. Medián přežívání je 4 - 5 let, nejsou vzácností i nemocní s trváním choroby 10 i více let, na druhé straně ale zvláště mladší nemocní mohou zemřít během několika měsíců. Průběh nemoci je ovlivňován i dalšími přidruženými chorobami, kterými trpí starší nemocní, a které bývají často i příčinou smrti. Vzhledem k výrazné imunodeficienci (defektní tvorba imunoglobulinů, poruchy celulární imunity) jsou nemocní ohrožování infekčními komplikacemi, zvláště bakteriálními. Častý je výskyt herpes zoster. Při progresi onemocnění se vyvíjí anémie a trombocytopenie, které však mohou mít i autoimunní podklad (sekundární autoimunní hemolytická anémie). Trombocytopenie může vést ke krvácivým komplikacím, (krvácení do CNS, GIT). Podobně jako u jiných lymfoproliferací nejsou vzácné tumorózní duplicity. U malé části nemocných dochází k prolymfocytoidní transformaci CLL nebo k rozvoji Richterova syndromu (lymfom vysokého stupně malignity s rychlou lokální progresí). Zcela ojediněle přechází CLL v akutní lymfoblastickou leukémii. Prognózu často nelze na počátku onemocnění přesně stanovit. Výrazná lymfadenopatie, organomegalie a anémie nebo trombocytopenie signalizují agresivnější formu. Negativním prognostickým znakem je dále difusní typ infiltrace dřeně leukemickými lymfocyty, zvýšená koncentrace LD a beta-2 mikroglobulinu, cytogenetické změny, zdvojovací čas lymfocytů kratší než 12 měsíců (doba, za níž dojde ke zdvojnásobení počtu lymfocytů v obvodové krvi) , výrazná hypoimunoglobulinémie.

Labels:

 
clovek12: Průběh a komplikace