Sunday, March 04, 2007

Zvláštní formy NHL

Mycosis fungoides je maligní proliferace T-lymfocytů postihující kůži. Manifestuje se svěděním, později tvorbou kožních infiltrátů a tumoriformními změnami. V pokročilých fázích nemoci je lymfadenopatie a infiltrace dalších orgánů. Léčbu provádí zpravidla dermatolog. Na počátku onemocnění je indikována fotochemoterapie (9-metoxypsoralen a ozáření UV světlem), v pokročilém stadiu kombinační chemoterapie. Dlouhodobá prognóza je nepříznivá.
Sézaryho syndrom je rovněž maligní proliferace T-buněk. Klinicky se projevuje erytémem s výrazným svěděním. V krevním obraze možno prokázat zvláštní lymfoidní buňky s cerebriformním jádrem (Sézaryho buňky). Léčba je podobná jako u jiných NHL nízkého stupně malignity. Dlouhodobá prognóza je nepříznivá.
Angioimunoblastická lymfadenopatie. Je zvláštní lymfoproliferativní stav charakterizovaný zvětšením uzlin v různé lokalizaci s typickým histologickým nálezem. Často bývají teploty, svědivé kožní exantémy a dysproteinémie. Onemocnění často přechází v jiný NHL vysokého stupně malignity. Terapeuticky se podávají kortikoidy, u resistentních případů kombinační chemoterapie (COP, CHOP).
Hybridní lymfomy. U některých nemocných lze současně prokázat v různých lokalizacích dva typy lymfomu (Hodgkinova choroba a NHL).

Labels: ,

 
clovek12: Zvláštní formy NHL