Průběh onemocnění

Medián přežití je delší jak 10 let. U neléčených nemocných se ve více jak 50% objevují trombotické a krvácivé komplikace. U 20% nemocných PV přechází do fáze myelofibrózy, která se svým průběhem neliší od idiopatické myelofibrózy. 5-15% nemocných s PV má sklon ke vzniku sekundární akutní leukémie.

Léčba
Cílem léčby je úprava hematokritu a viskozity krve a prevence trombotických a krvácivých komplikací. Léčbu zahajujeme opakovanými venepunkcemi. Odběry 300-500 ml krve provádíme 2-3x týdně a pokračujeme do poklesu hematokritu pod 42%. Léčba samotnými venepunkcemi je spojena se zvýšeným rizikem trombotických komplikací zejména u nemocných nad 70 let věku a trpících kardiovaskulárními chorobami. Riziko trombózy stoupá s frekvencí venepunkcí. U starších pacientů proto používáme chemoterapii. Lékem volby je Hydroxyurea (Litalir), která účinně sníží hematokrit a zároveň i počet destiček. Procento sekundárních leukémií je u nemocných léčených Hydroxyureou podstatně nižší než při dříve používaném 32P. U mladých nemocných s PV dáváme přednost opakovaným venepunkcím a Anopyrinu (100 mg denně nebo ob den) před cytostatiky. V případě, že venepunkce nestačí udržet hematokrit v přijatelných hodnotách a nebo při trombotických či krvácivých komplikacích podáváme Interferon alfa.