Saturday, June 30, 2007

Von Willebrandova choroba

Jde o autozomálně dědičný krvácivý stav, který je vyvolán nedostatkem nebo funkční poruchou von Wilebrandova faktoru . Správná klasifikace dělí vWch na typ 1 s kvantitativním defektem , který je nejčastější a tvoří asi 75% všech případů vWch. Typ 2 je vyvolán kvalitativním defektem faktoru von Willebrand a má několik podtypů. Typ 3 je velmi vzácný. K diagnostice von Willebrandovy choroby je nutné vyšetřit kapilární krvácivost, aktivovaný parciální tromboplastinový test, faktor VIII:C, faktor VIII:Ag, faktor von Willebrand:Ag, kofaktor Ristocetinu, agregaci destiček po Ristocetinu a multimery von Willebrandova faktoru.Onemocnění postihuje častěji ženy a jeho léčba je závislá na typu vWch a klinických projevech krvácení. a) substituční léčba chybějícího faktoru je nutná při těžkých formách vWch, při úrazech a k zabezpečení operačních zákroků. Biologický poločas von Willebrandova faktoru je 6-8 hodin. b) v jiných možnostech léčby se podává DDAVP, který vyplavuje jak faktor VIII tak i von Willebrandův faktor. Podává se i.v. i nazálně. U typu 2 není tato léčba účinná a může vyvolat trombocytopenii. Antifibrinolytika se podávají u žen s menoragiemi.

Labels: ,

Wednesday, June 27, 2007

hemofilie

Stav nemocného s hemofilií dovoluje použít různé léčebné režimy. Domácí léčba - pacient si aplikuje základní dávku koncentrátu faktoru doma, již při prvních příznacích krvácení. Preventivní léčba se podává u nemocných s hemofilií těžkého stupně při rehabilitaci postiženého kloubu, při delší imobilizaci.Terapeutický režim ve zdravotnickém zařízení - nevýhodou je oddálení zahájení léčby. Výhodou je celá substituční dávka vypočítaná ze vzorce potřeby. Terapeutický režim je naopak výhodou předpokládaném operačním zákroku, před stomatochirurgickým výkonem a při krvácení do gastrointestinálního traktu a do CNS. Léčba nemocného s inhibitorem faktoru VIII je nutná na specializovaném pracovišti s nutností obejití inhibice například prasečím faktorem VIII. Inhibitor faktoru VIII se vyskytuje asi u 10-15% nemocných a jde většinou o protilátku typu IgG. V léčbě hemofilie je možné využít i další podpůrné léčebné možnosti. DDAVP dokáže mobilizovat faktor VIII ze zásob a používá se i ve formě nosního spreje, často současně s inhibitory fibrinolýzy u středně těžké a těžké formy hemofilie. Nedílnou podpůrnou součástí léčby je ortopedická léčba a analgetická léčba. Prenatální diagnostika hemofilie se může provádět již v 10-12 týdnu těhotenství odběrem choriových klků a analýzou jejich DNA. Provádí se u rizikových rodin, kde je familiární výskyt hemofilie. V 18 týdnu je možné provést fetoskopii s odběrem krve z pupečníku plodu a určení aktivity faktoru VIII: C. Hodnoty pod 1% svědčí pro těžkou hemofilii a z genetických důvodů je možno indikovat přerušení těhotenství.
U hemofilie B chybí koagulační aktivita faktoru IX. Klinický obraz je podobný , ale závažnost krvácivých projevů je menší. V dospělosti se četnost krvácení zmenšuje . Podává se koncentrát faktoru IX, který má větší stabilitu a delší biologický poločas. Koncentráty faktoru IX je možno podávat 1x za 24 hodin.
Hemofilie C je charakterizována hereditárním defektem faktoru XI. Název hemofilie C se udržuje historicky, nověji se používá pouze označení deficit faktoru XI. Typ dědičnosti je autozomálně intermediární. Krvácivé projevy jsou mírného stupně a choroba postihuje i ženy a je značně geograficky a rasově omezená. V našich podmínkách jde o extrémně vzácné onemocnění.

Labels: , , ,

Léčba hemofilie

je substituční a podpůrná.Chybějící koagulační faktor se nahrazuje substitucí. Krvácivé situace vyžadují rozdílný způsob substituce koagulačních faktorů. K výpočtu potřebné dávky faktoru se používají jednotky koagulačních faktorů. Jednotka koagulačního faktoru je definována jako množství faktoru obsaženého v jednom ml čerstvé plazmy. Pro výpočet množství jednotek se používá vzorec:
požadovaná hladina v% x hmotnost v kg
Počet jednotek f. VIII = ------------------------------------------------
2
Faktor VIII má krátký biologický poločas (8-12 hod), proto je nutné dávky opakovat, hlavně při perzistujícím krvácení. Minimální hemostatickou dávkou při mírném krvácení je dosažení 30% koncentrace. V léčbě hemofilie A je možné použít vyjímečně čerstvou lidskou plazmu, čerstvou zmraženou plazmu a kryoprecipitát. Uvedené přípravky jsou prakticky opouštěné, protože nejsou dostatečně virově ošetřené. Výhodnější je podat koncentráty faktoru VIII, které obsahují 250 j, 500 j, nebo 1000 jednotek faktoru VIII. Koncentráty jsou lyofilizované a protivirově ošetřené.Léčba hemofilie vyžaduje dodržovat konstantní podmínky:
a) určení typu poruchy
b) určení stupně defektu
c) zhodnocení druhu krvácení
d) volba vhodného preparátu
e) vzít ohled na biologický poločas faktoru
f) využití faktoru v organizmu

Labels: , ,

Monday, June 25, 2007

Laboratorní vyšetření:

Základním laboratorním nálezem je prodloužení APTT. Tromboplastinový test je prodloužen jen u těžkých forem hemofilie. Koagulačními metodami nebo imunologicky prokazujeme nízkou hladinu faktoru VIII, resp. IX. Diagnózu podporuje i vyšetření faktoru VIII:C resp. faktoru IX:C (koagulační složky molekul faktorů VIII a IX), které jsou snížené, zatímco faktor VIII:RAg (nekoagulační část molekuly faktoru VIII) je u hemofiliků normální. Nutné je odlišit hemofilii A od von Wilebrandovy choroby, kde nám napomáhá jednak vyšetření agregace destiček po Ristocetinu a jednak snížený vWF:antigen. Kromě diagnostických kriterií by mělo laboratorní vyšetření udat vstupní podmínky pro léčbu hemofilie. U hemofiliků je nutné vyšetřit krevní obraz ( velikost krevních ztrát), krevní skupinu (hemoterapie), aminotransferázy a HbSAg a HIV (krevními přípravky přenášené infekce) a snímky postižených kloubů. Nemocní hemofilií by měli být sledování v centrech pro hemofiliky, kde je možná dokonalá diagnostika i odpovídající terapie. Péče o nemocné s hemofilií vyžaduje nepodávat nemocným léky zvyšující krvácivou pohotovost, nepodávat i.m. injekce a zabezpečit včas léčbu akutního krvácení odpovídajícím přípravkem.

Labels:

Saturday, June 23, 2007

Krvácení do CNS

je poměrně vzácné a provází těžké formy hemofilie. Intraparenchymové krvácení vede často ke smrti, krvácení subdurální, například po úraze mají, při adekvátní léčbě, výrazně lepší prognozu. Krvácení do dutého močového systému , gastrointestinální krvácení a krvácení zevní jsou méně obvyklá. Krvácení při stomatochirugickém výkonu jsou protrahovaná a plánované zubní výkony by se měly provádět zásadně po přípravě nemocného a na specializovaném stomatologickém pracovišti.

Thursday, June 21, 2007

Klinický obraz:

Hemofilie se projevuje spontánním krvácením do kloubů, svalů, orgánů gastrointestinálního traktu a centrálního nervového systému jestliže hladina faktoru VIII klesá pod 1% a faktoru IX po 2%. Hemofilie středně těžkého stupně, s poklesem faktoru VIII okolo 5-10% a faktoru IX okolo 2-6%, má klinicky méně časté spontánní krvácení. Krvácení se však objevuje při úrazech nebo operačních zákrocích. Hemofilie lehkého stupně, při které neklesá faktor VIII pod 10% a faktor IX pod 6%, se projevuje krvácením jen při větších úrazech a operacích. Kolísání hladin koagulačních faktorů u hemofiliků je běžné a jako zhoršující faktor krvácení může být i emoční a fyzický stres. Děti krvácejí méně než dospělí. Krvácení z pupečníku po narození nebo mozkové krvácení jsou známkou velmi nízké hladiny faktoru VIII. Kloubní krvácení je pro hemofilii typické. Jednou postiženou kloub má tendenci k recidivě krvácení. Nejčastěji jsou postiženy velké klouby dolních končetin a horních končetin. Postižený kloub má známky akutní náplně, je zduřelý, bolestivý, nad kloubem je teplá kůže a je výrazně omezená pohyblivost. Opakované krvácení do kloubů vede k obrazu " hemofilické artropatie", projevující se zduřením kloubu, semiflekčním postavením, deformitami, omezením hybnosti a postupným vývojem ankylozy. V okolí ankylotického kloubu se rozvíjejí svalové atrofie a kontraktury. Krvácení do měkkých tkání charakterizují hematomy s tendencí k šíření do hloubky. Objevující se spontánně či po minimálních traumatech nebo iatrogenním poškozením například po i.m. injekci. Při krvácení v břišní a gluteální oblasti se může vytvořit psoatický syndrom, vyplývající ze zatékání hematomu do oblasti m. psoas. Syndrom je charakterisován bolestí v podbřišku a v třísle s omezenou hybností v kyčelním kloubu.

Labels: , ,

Tuesday, June 19, 2007

Vrozené koagulopatie

Hemofilie A,B,C
Hemofilie je definována jako kvalitativní nebo kvantitativní defekt faktoru VIII (hemofilie A), faktoru IX (hemofilie B) či faktoru XI (hemofilie C). Hemofilie A je nejčastějším vrozeným krvácivým stavem vůbec a její výskyt v populaci se odhaduje na 1: 15 000 až 1:20 000. Poměr výskytu onemocnění hemofilií A a B je 5:1. Hemofilie A a B jsou recesivně dědičné a dědičnost je vázána na pohlavní chromozom X, to znamená, že postižení jsou pouze muži. Onemocnění bylo poprvé popsáno již ve druhém stolení v talmudu. Genová mutace odpovědná za vznik hemofilie A je lokalizována na distálním konci dlouhého ramena chromozomu X. Hemofilie A i B je často způsobena bodovou mutací a dalšími změnami genu. Ženy jsou přenašečkami onemocnění a mohou mít ojediněle zvýšenou tendenci ke krvácení pro nízkou koncentraci faktoru VIII a IX. Výskyt homozygotní dcery z manželství hemofilika a přenašečky je nesmírné vzácné. Pro diagnostiku hemofilie má zásadní význam rodinná anamnesa, přesto je asi 30% nemocných s deficitem faktoru VIII bez pozitivní rodinné anamnesy (sporadické hemofilie).

Labels: , ,

Monday, June 18, 2007

Kauzální terapie u vrozených forem není možná. U získaných druhotných destičkových poruch léčba základního procesu vede také k úpravě poměrů hemostázy. V případě krvácivých projevů u trombocytopatií podáváme nespecifická hemostyptika, u závažnějších forem přistupujeme k převodům krevních destiček. Podle závažnosti krvácení nebo dle náročnosti operačního výkonu, který je u nemocného plánován, je cílem zvýšit počet krevních destiček na 20-80.10/l. V současné době jsou používány koncentráty krevních destiček připravované s použitím separátorů. Můžeme předpokládat, že trombokoncentrát od jednoho dárce obsahuje 1-3.10 trombocytů a zvýší počet trombocytů příjemce o 10-30.10/l. Biologický poločas krevních destiček je 2-3 dny a v případě potřeby je nutné převody v těchto intervalech opakovat. U trombocytopenií ze zvýšeného zániku může být poločas krevních destiček podstatně kratší a nutí převody podávat v kratších intervalech. Závažnou komplikací opakovaných převodů trombocytů je sensibilizace příjemce a refrakternost k jejich podávání. Proto převody krevních destiček u trombocytopenických stavů s chronickým průběhem, především u dřeňových útlumů, myelodysplastického syndromu, nutno indikovat velmi uvážlivě.

Sunday, June 17, 2007

Trombocytopatie získané

Poruchy destičkových funkcí vznikají druhotně v průběhu řady chorobných stavů. Patogeneze těchto poruch hemostázy u nich není vždy jednoznačně objasněna a na jejím vzniku se často podílí postižení i dalších mechanizmů hemostázy. Téměř pravidelně bývají kvalitativní odchylky krevních destiček u myeloproliferativních onemocnění a u myelodysplastického syndromu. Vznik těchto poruch nutno předpokládat na úrovni defektní megakaryocytopoezy. Také u chronických ledvinných onemocnění s urémií mohou být příčinou krvácivých stavů funkční poruchy krevních destiček. Úprava odchylek destičkových funkcí po dialýze ukazuje na jejich plasmatický původ. Destičková porucha se přisuzuje jednak vyšším hladinám urey a arginin jantarátu a poklesu hladin vysokomolekulárních forem Willebrandova faktoru. Podobně paraprotein ve vyšších koncentracích u monoklonálních gamapatií může interferovat s destičkovými funkcemi. Trombocytopatie u jaterních onemocnění stojí většinou v pozadí někdy velmi hlubokých poruch plasmatické koagulace a aktivace fibrinolyzy. Funkční poruchy krevních destiček se připisují celkovému metabolickému rozvratu u jaterních onemocnění a inhibici destičkových funkcí štěpnými produkty fibrinogenu a fibrinu v důsledku aktivace fibrinolyzy. Poruchy hemostázy s krvácivými projevy mohou vyvolat některé léky inhibicí destičkových funkcí. Patří k nim především nesteroidní protizánětlivé léky (kys. acetylosalicylová, indometacin, ibuprofen).

Willebrandova choroba

Jedná se o vrozený krvácivý stav s poruchou adhezivní schopnosti krevních destiček. Destičková porucha je zde druhotná v důsledku defektu plasmatického Willebrandova faktoru, který zprostředkovává adhezi trombocytů na subendotelium. Tato chrobná jednotka je probrána v kapitole koagulopatií.
U vzácného Bernardova-Soulierova syndromu je porucha adheze trombocytů způsobena vrozenými odchylkami povrchové membrány krevních destiček (defekt glykoproteinu Ib+IX). Laboratorně je charakterizován sníženým počtem abnormálně velkých trombocytů a izolovaným defektem agregace po ristocetinu.
Do skupiny trombocytopatií s poruchou agregace patří vzácná Glanzmannova trombastenie, u které zcela chybí schopnost trombocytů agregovat. Příčina této trombocytopatie s autozomální recesivní dědičností tkví také v poruše povrchové membrány destiček (defekt glykoproteinu IIb+IIIa). V laboratorním nálezu je vedle agregačního defektu hrubě porušena retrakce koagula.
Další skupinu tvoří trombocytopatie s poruchou ireversibilní agregace. Při laboratorním vyšetření přidání ADP nebo trombinu vyvolává pouze reverzibilní agregaci. Patogeneticky se jedná o značně heterogenní skupinu, ve které příčina poruchy tkví v odchylkách na různém místě řetězce dějů následujících aktivaci trombocytů vedoucích k jejich agregaci. V podskupině trombocytopatií s defektem skladovacích granul chybějí nebo je jejich množství v krevních destičkách sníženo. Tato destičková porucha většinou s mírnými krvácivými projevy je buď izolovaná nebo se sdružuje s dalšími defekty. U Heřmanského-Pudlákova syndromu se jedná o trombocytopatii u albínů s nálezem abnormálního pigmentu v monocyto-makrofágovém systému.
U další podskupiny trombocytopatií s defektem ireverzibilní agregace porucha tkví v metabolickém defektu v některé fázi dějů mezi aktivací trombocytů a uvolňovací reakcí a agregací.Protože tuto poruchu lze navodit podáváním kyseliny acetylosalicylové (Acylpyrin, Aspirin) používá se někdy označení aspirinový typ trombocytopatie (též trombocytopatie z poruchy uvolňovací reakce). Nejčastější příčinou této trombocytopatie je defekt v metabolizmu kyseliny arachidonové (defekt cyklooxygenázy, tromboxansyntetázy, fosfolipázy A2). Jindy je předpokládána porucha v metabolizmu polyfosfoinositidů nebo metabolizmu Ca.I zde krvácivý stav bývá většinou lehkého stupně. Jako trombopatie se označují trombocytopatie s izolovanou poruchou prokoagulační funkce krevních destiček.Vedle uvedených funkčních destičkových poruch s vyhraněným laboratorním nálezem se setkáváme s vrozenými trombocytopatiemi, u kterých nález ukazuje různě kombinovaná postižení jednotlivých destičkových funkcí.

Labels: ,

Friday, June 15, 2007

Trombocytopatie vrozené

1.1. Defekt adheze: Willebrandova choroba
Bernard-Soulierův sy.
1.2. Defekt agregace: defekt agregace primární
Glanzmannova trombastenie
defekt agregace sekundární
" porucha skladovacích granul „ izolovaná forma Heřmanského-Pudlákův sy.
Chediak-Higashi sy.
" aspirinový typ poruchy "
defekt cyklooxygenazy defekt tromboxan syntetazy
defekt fosfolipázy A2 a další
Defekt prokoagulační schopnosti - trombopatie

Wednesday, June 13, 2007

Trombocytopatie

Na krvácivé stavy z poruch destičkových funkcí pomýšlíme při krvácivých projevech, při prodloužené krvácivosti a nálezu normálního počtu krevních destiček. Krvácivé projevy i v této skupině si uchovávají rysy společné pro krvácivé stavy z destičkových příčin. Pouze výsevy petechií a purpura jsou méně výrazné. Funkční poruchy krevních destiček dělíme na trombocytopatie vrozené a získané. Dalším klasifikačním kriteriem jsou destičkové funkce, které jsou v různé míře postiženy.

Labels: ,

Tuesday, June 12, 2007

Trombocytopenie ze zvýšené sekvestrace

Vznikají zvýšením zadržovaného podílu (poolu) celkové trombocytární masy mimo cirkulaci. Se zvýšenou sekvestrací se setkáváme nejčastěji u splenomegalií různé etiopatogeneze. Zvlášť velký a tím klinicky významný bývá slezinný pool u splenomegalií při portální hypertenzi, kdy z normálních 20 - 30% stoupá na 70 - 90% celkového množství trombocytů. Sekvestrace tak představuje hlavní mechanizmus vzniku trombocytopenie u tzv. hypersplenizmů, na kterém se dále v menší míře podílí zvýšená destrukce destiček ve zvětšené slezině. Tzv. splenický útlum trombocytopoezy v kostní dřeni zůstává zatím neprokázán. Pokles krevních destiček bývá většinou jen středního stupně, krvácivé projevy chybějí nebo jsou jen mírné a tak většinou nevyžadují léčebné zásahy.

Labels: ,

Monday, June 11, 2007

Trombocytopenie

ze zvýšených ztrát někdy vznikají u velkých krvácení, které jsou hrazeny převody skladované krve. Trombocytopenie ze zvýšených ztrát trombocytů vzniká také u chirurgických nemocných operovaných s použitím mimotělního oběhu. Krevní destičky se zadržují na površích přístroje a tak se ztrácejí pro nemocného. Krvácení u chirurgických nemocných bývá většinou komplexní povahy a trombocytopenie představuje pouze jeden z činitelů.

Labels: ,

Sunday, June 10, 2007

Hemolyticko - uremický syndrom

představuje pravděpodobně orgánově omezenou formu purpury Moschcowitzové. Vyskytuje se většinou v dětském věku a v popředí klinického obrazu vedle trombocytopenie a hemolytické anemie stojí postižení ledvin s hypertenzí. V anamnéze nemocných bývá častěji imunosupresivní (cyclosporin A) nebo cytostatická léčba. Někdy předchází gastrointestinální infekce. Prognóza nemoci je příznivější. V léčbě postupujeme obdobně jako u syndromu Moschcowitzové. Někdy je nutno přistoupit k hemodialýze.

Labels: ,

Friday, June 08, 2007

Trombotická trombocytopenická purpura

(sy. Moschcowitzové) Jedná se o vzácnější chorobný stav se závažnou prognózou, který je charakterizován horečkami, hemolytickou anémií, pestrou a měnlivou neurologickou symptomatologií a dalším orgánovým postižením, především ledvin. Přesnější vymezení tohoto syndromu a možnost účinné léčby jsou příčinou častější diagnózy tohoto syndromu dříve považovaného za vzácný. Etiopatogeneze zůstává zatím nejasná přestože je známa řada dílčích poznatků. Za rozhodující se považuje přítomnost trombocyty agregujícího principu v plasmě nemocných. Tím se zdá býti abnormálně hyperpolymerizovaný Willebrandův faktor. Jeho vznik je připisován buď chybění přirozené inhibiční aktivity polymerizace nebo prvotnímu postižení endotelialní výstelky malých cév, kde je Willebrandův faktor syntetizován. Histologický nález mnohočetných hyalinních mikrotrombů v arteriolách s nekrózou jejich stěn především v CNS, ledvinách, ale i dalších orgánech podmiňuje klinický obraz choroby. Onemocnění mívá většinou těžký průběh a nemocný je ohrožen orgánovým selháním nebo krvácením do CNS. Vedle akutních forem jsou i formy chronické s relapsy atak trombocytopenie nebo s trvalým kolísáním počtu trombocytů i známek orgánových postižení. V lab. rozboru je diagnosticky cenný nález mikroangiopatické hemolytické anemie s přítomností schistocytů v krevním nátěru. V diferencialní diagnóze proti DIK je zde konzumpce trombocytů nálezem izolovaným. Základem léčby je podávání čerstvé mražené plazmy s dávce 30ml/kg/den. Substituce může být doplněna výměnnými plasmaferézami. Tato léčba má trvat do úpravy klinického obrazu. U části nemocných zvláště s chronickými formami nemoci bývá účinné podávání kortikoidů a splenektomie. Možno zkusit antitrombocytární látky (Acylpyrin).

Wednesday, June 06, 2007

Neonatální alloimunní trombocytopenie

je obdobou neonatální erytroblastické hemolytické anemie. Vzniká působením protilátek proti destičkovým antigenům P1A plodu tvořených matkou v tomto systému negativních.

Imunitní mechanizmy se předpokládají též při vzniku poheparinové trombocytopenie. Trombocytopenie se rozvíjí zhruba u 3-5% nemocných léčených heparinem. Pokles počtu trombocytů bývá většinou mírný a krvácení vzniká v důsledku kombinace trombocytopenie a antikoagulačního působení heparinu. Poheparinovou trombocytopenii mohou však komplikovat tromboembolické příhody. Nesnášenlivost heparinu nutí k přerušení jeho podávání.

Labels: , ,

Tuesday, June 05, 2007

Alergická trombocytopenická purpura

je svou etiologií a patogenezou i klinickým obrazem blízká akutní formě ITP. U vnímavých jedinců zde do cirkulujících imunokomplexů vstupují některé léky (chinidin, sulfonamidy) nebo méně často složky potravy a způsobují destrukci krevních destiček. Pokles trombocytů a rozvoj krvácivých projevů po podání provokujícího činitele bývá prudký a také klinická symptomatologie ustupuje po jeho vysazení již během několika dnů. Odlišný může být průběh u alergické trombocytopenie při léčbě s přípravky zlata. V důsledku jeho dlouhodobého zadržování v těle k úpravě počtu trombocytů dochází opožděně i za několik let po přerušení léčby

Labels: , , ,

Monday, June 04, 2007

ITP

Diagnózu ITP stanovíme až vyloučením trombocytopenií v důsledku dřeňových útlumů a ostatních megakaryocytárních trombocytopenií, především alergických a v rámci konsumpční koagulopatie. ATP může být jedním z projevů systémového lupus erytematodes nebo může provázet lymfoproliferativní stavy.
Terapie. Akutní ITP má značnou tendenci k spontánní úpravě, proto k imunosupresivní léčbě, která úpravu urychluje přistupujeme jen v těžších případech. Naopak u chronické formy léčbu vysokými dávkami kortikoidů (Prednison 60 - 100mg/den) neodkládáme. Léčba vede asi v polovině případů ke klinické a laboratorní úpravě. Po dosažení remise snižujeme dávku kortikoidů a po určitou dobu pokračujeme v dávce udržovací. V případě selhání je indikována splenektomie. Ta má úspěch u nemocných, u kterých vyšetření ukázalo převažující zánik trombocytů ve slezině. . Při hlubokém poklesu počtu trombocytů a výraznějších krvácivých projevech s rizikem trvalých následků nebo ohrožení života je indikováno intravenozní podávání imunoglobulinů ve vysokých dávkách 0.4g/kg/den po dobu 3-5 dní. Úprava trombocytopenie však bývá jen krátkodobá, několikadenní. Podobně spolehlivý a rychlý léčebný účinek má výměnná plasmafereza. Symptomaticky doplňujeme uvedenou léčbu podáváním nespecifických hemostyptik a v krajních případech převody krevních destiček, jejichž účinek je však pouze krátkodobý.

Labels: , ,

Saturday, June 02, 2007

ITP

Chronická forma ITP je onemocnění dospělého věku s plíživým počátkem a chronickým průběhem. V etipatogenezi této formy se předpokládá úloha autoprotilátek proti antigenům krevních destiček. Trombocyty s navázanými protilátkami jsou urychleně vychytávány monocytomakrofágovým systémem. Slezina se může uplatňovat v patogenezi dvojím způsobem, jednak tvorbou protilátek a jednak zvýšeným vychytáváním a odbouráváním pozměněných destiček. Chronickou formou ITP jsou postiženy častěji ženy než muži. Onemocnění začíná většinou plíživě a krvácivé projevy se stupňují postupně. Také u této formy zjišťujeme někdy mírnou splenomegalii. Spontánní remise jsou vzácné.
Pomocná a laboratorní vyšetření. Počet krevních destiček je v různé míře snížený, u těžkých forem pod 10x109/l. V kostní dřeni bývá nález až na zmnožení megakaryocytů normální. U chronické formy ITP má diagnostickou cenu průkaz autoprotilátek proti destičkovým antigenům nemocného. Vyšetření přežívání destiček ukazuje zkrácené přežití a současně nás informuje o místě jejich zániku.

Labels: , , ,

Friday, June 01, 2007

Idiopatická trombocytopenická purpura

(morbus maculosus Werlhofi, ITP). Pod tímto označením rozumíme trombocytopenické purpury, u kterých z neznámé příčiny dochází za účasti imunitních mechanizmů k urychlenému rozpadu trombocytů. Rozeznáváme formu akutní a chronickou, které se odlišují vedle klinického obrazu též etiopatogenezou.
Akutní forma ITP je většinou onemocnění dětského věku s prudkým průběhem a s častou spontánní úpravou. Je řazena mezi choroby z cirkulujících imunokomplexů s afinitou k trombocytům, které jsou pak urychleně vychytávány buňkami monocytomakrofágového systému. Vlastní onemocnění obvykle navazuje na banální, většinou virovou infekci. Rozvoj krvácivých projevů bývá prudký, často během několika málo hodin. V objektivním nálezu vedle charakteristických krvácivých projevů můžeme u některých nemocných prokázat mírné zvětšení sleziny. Ta podobně jako lymfocytóza v krevním obraze spíše přináleží proběhlé virové infekci.

 
clovek12: June 2007